Hjärna och neurologi

Guillain-Barrés syndrom (GBS) är en oftast monofasisk immunmedierad sjukdom i det perifera nervsystemet som debuterar akut. Ofta förekommer en ordinär infektion – t.ex. en övre luftvägsinfektion – ett par veckor innan GBS debuterar. Typiska initiala symptom är förändrad känsel eller smärta tillsammans med muskelsvaghet. Detta börjar i händer och fötter. Den rapporterade incidensen av GBS är 1–2 per 100 000 personer. För att minska de höga plasmanivåer av IgG som är typiska för GBS kan patienten behandlas med antingen plasmabyte, som är en ganska oselektiv metod, eller med immunoadsorptionstekniker som minskar IgG selektivt. LIGASORB® är en selektiv, flergångspassage-IgG-adsorber för engångsbruk för intervention vid akut förvärring av autoimmuna sjukdomar.¹

Myastenia gravis (MG) är en långvarig neuromuskulär sjukdom som leder till olika grader av muskelsvaghet. Förvärvad MG är en sjukdom i den neuromuskulära överföringen som beror på att autoantikroppar binder till komponenter i den neuromuskulära synapsen, oftast acetylkolinreceptorn (AChR). Detta hindrar nervimpulserna från att utlösa muskelsammandragningar. Incidensen av MG varierar mellan 0,3 och 2,8 per 100 000, och över 700 000 personer i hela världen beräknas lida av denna sjukdom. De nuvarande behandlingsalternativen för långtidsbehandling är kolinesterashämmare, immunsuppression och tymektomi. Vid akuta kriser är snabb reduktion av de förhöjda IgG-nivåerna det huvudsakliga målet. Detta kan uppnås antingen genom plasmautbyte, som är en ganska oselektiv metod, eller med immunoadsorptionstekniker. LIGASORB^® är en selektiv IgG-adsorber för engångsbruk för intervention vid akuta skov av autoimmuna sjukdomar.¹ 

Autoimmun encefalit har endast nyligen erkänts och diagnostiseras allt oftare som en signifikant sjukdom i hjärnan kopplad till ett illa fungerande immunförsvar. Symptomen är förändrad medvetandegrad, nedsatt kognition, krampanfall, onormala rörelser och mer allvarliga neuronrubbningar. Autoantikroppar riktas mot strukturella proteiner som uttrycks på ytan på neuroner i centrala nervsystemet. Immunsuppressiv behandling med läkemedel, plasmabyte och IVIG kan visa sig otillräckligt. Användning av immunoadsorption utöver immunsuppressionsbehandling hos patienter med ytantikroppar kan snabba på återhämtningen.²

Multipel skleros (MS) är den vanligaste sjukdom i centrala nervsystemet hos unga vuxna. Den involverar en immunmedierad process riktad mot myelincellerna i centrala nervsystemet (CNS). Symptomen är oförutsägbara, men innebär ofta en funktionsnedsättande sjukdom. Användningen av terapeutiskt plasmabyte eller immunoadsorption för att avlägsna antikroppar är indicerat hos patienter som inte svarar på, eller endast svarar svagt på immunsuppressiv behandling.^3,4

Utöver den välkända hypotesen om avlagringar av amyloid beta-plack verkar vaskulär demens också spela en viktig roll för utveckling och progress av kognitiv försämring. Nya insikter riktar ljuset mot agonistiska autoantikroppar riktade mot adrenerga receptorer i kärlen (i huvudsak alfa-1), vilket orsakar försämrad perfusion i cerebrala strukturer. Detta ger upphov till tesen att användningen av semi-selektiv immunoadsorption för att avlägsna dessa autoantikroppar skulle kunna vara till nytta för demenspatienter. Färska studier har visat att patienter som diagnostiserats med  Alzheimers demens uppvisar  IgG-antikroppar i ungefär 40 % av fallen.⁵ Det är känt att immunoadsorption med Immunosorba^® har kunnat förhindra  kognitiv försämring.⁶ Fler studier pågår för närvarande för att bekräfta denna nya behandlingsmetods validitet.

Utöver ovannämnda indikationer kan terapeutisk aferes även användas vid:

• Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP)^{7, 8}
• Lambert-Eatons syndrom⁹
• Morvans syndrom¹⁰

¹ Instruction for use (IFU) LIGASORB^®, Art. Nr. F00001564, 35840318 / Mar.–May 2016

² Dogan et al, Immunoadsorption therapy in autoimmune encephalitides. Neurology 26 Feb. 2016; 3(2): 207. Retreived from http://nn.neurology.org

³ Dorst et al, (2016) Immunoadsorption with regenerating columns in treatment of steroid-refractory relapse in multiple sclerosis and optic neuritis. Multiple Sclerosis Journal (Foster City) 3: 178.

⁴ Schneidewind et al, Immunoadsorption: A new therapeutic possibility for multiple sclerosis? Transfusion Science Mar. 1998; 19 Suppl: 59–63.

⁵ Karczewski et al, Agonistic autoantibodies to the α(1) -adrenergic receptor and the β(2) -adrenergic receptor in Alzheimer's and vascular dementia. Scandinavian Journal of Immunology May 2012; 75(5): 524–30.

⁶ Hempel et al, Immunoadsorption of agonistic autoantibodies against α1-adrenergic receptors in patients with mild to moderate dementia. Therapeutic Apheresis and Dialysis Oct. 2016; 20(5): 523–29.

⁷ Zinman et al, A pilot study to compare the use of the Excorim staphylococcal protein immunoadsorption system and IVIG in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Transfusion and Apheresis Science Nov. 2005; 33(3): 317-24.

⁸ Rech et al, Remission of demyelinating polyneuropathy with immunoadsorption, low dose corticosteroids and anti-CD20 monoclonal antibody. Therapeutic Apheresis and Dialysis June 2008; 12(3): 205–8.

⁹ Baggi et al, Effect of IgG immunoadsorption on serum cytokines in MG and LEMS patients. Journal of Neuroimmunology 15 September 2008; 201/202: 104–10.

¹⁰ Schwartz et al, Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice-evidence-based approach from the Writing Committee of the American Society for Apheresis: The sixth special issue. Journal of Clinical Apheresis 28 July 2013; 28(3): 145–284.