Hoppa till innehåll

Lipoproteinaferes

Lipoproteinaferes
Lipoproteinaferes

Utmaningen vid familjär hyperkolesterolemi

Familjär hyperkolesterolemi (FH) är den vanligaste ärftliga orsaken till förtida kardiovaskulär sjukdom och ateroskleros. Mellan 14 och 34 miljoner människor runt om i världen är drabbade av FH. Denna genetiska sjukdom kännetecknas av höga till extremt höga blodnivåer av lågdensitets lipoproteinkolesterol (LDL-C eller ”det onda kolesterolet”). Det finns två genetiskt distinkta former av FH: homozygot (HoFH) och heterozygot (HeFH). Normalt ligger koncentrationerna av LDL-C mellan 310 och 580 mg/dl (8–15 mmol/l) i heterozygota fall och mellan 460 och 1160 mg/dl (12–30 mmol/l) i homozygota fall.1

Det går inte att effektivt minska LDL-C-nivåerna hos homozygota patienter via enbart kost och farmakologisk behandling. Extrakorporeal lipoproteinaferes, som ges regelbundet tillsammans med koståtgärder och läkemedelsbehandling, är för närvarande den mest avancerade metoden för att effektivt minska nivåerna av LDL-C hos dessa patienter.

Behandlingssteg – hyperkolesterolemi
Ovan: Från “Harefield Hospital, Information about LDL apheresis”, © Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust 2012..
Det nya perspektivet på förhöjda Lp(a)-nivåer

Höga nivåer av lipoprotein(a) [Lp(a)] främjar också utvecklingen av ateroskleros.

Lp(a) liknar strukturellt LDL-C, med ytterligare apolipoprotein (apolipoprotein (a)) på ytan. Blodkoncentrationen är i huvudsak genetiskt bestämd. Man har ännu inte helt förstått funktionen och metabolismen av Lp(a).

Men det finns en tydlig koppling mellan kardiovaskulär (CV) risk och Lp(a):

Det är bevisat att Lp(a) är en oberoende riskfaktor för  CV.2 Förhöjda Lp(a)-nivåer går inte att behandla på ett effektivt sätt med koståtgärder eller läkemedelsbehandling.

Lipoproteinaferes är den mest effektiva metoden för att avlägsna Lp(a) hos patienter med Lp(a)-nivåer  över 60 mg/dl (120 mmol/l)3 och samtidig kardiovaskulär sjukdom.

Lipoproteinaferes – så här fungerar det
Lipoproteinaferes – så här fungerar det

Vid lipoproteinaferes avlägsnas lipoproteiner (t.ex. lågdensitets lipoproteinkolesterol (LDL-C) och lipoprotein(a)) i en extrakorporeal krets. Patientens blod leds ut från en ven i armen och överförs till aferesmaskinen som övervakar den extrakorporeala cirkulationen. Efter att LDL-C och Lp(a) har avlägsnats ges det renade blodet tillbaka via en ven i den andra armen. Beroende på vilken metod som används tar lipoproteinaferes i genomsnitt mellan 60 och 150 minuter.

Eftersom koncentrationen av lipider börjar öka igen efter en viss tid måste lipoproteinaferesen upprepas med jämna mellanrum. Behandlingsfrekvensen varierar från en gång varannan vecka till två gånger i veckan, beroende på nationella behandlingsriktlinjer och patientens kliniska tillstånd. Målnivåerna för patienter med mycket hög risk för CV är mindre än  70 mg/dl (1,8 mmol/l) för LDL-C och mindre än 50 mg/dl för Lp(a), enligt de europeiska riktlinjerna (ESC/EAS).4, 5

Målnivåer för LDL/Lp(a) enligt EAS/ESC-riktlinjerna.4,

Riskkategori 4  Rekommenderade målnivåer
Mycket hög kardiovaskulär risk
 
  • Dokumenterad kardiovaskulär sjukdom
  • Diabetes mellitus (DM) med skada i målorgan eller med större riskfaktor som rökning, hypertoni eller dyslipidemi
  • Svår CKD (GFR <30 ml/min/1,73 m2)
  • SCORE ≥10 % för 10-årsrisk för fatal CVD
  • LDL-C <70 mg/dl (1.8 mmol/l)4
  • Lp(a) <50 mg/dl5
Hög kardiovaskulär risk
 
  • Uttalat förhöjda enstaka riskfaktorer, i synnerhet kolesterol >310 mg/dl (8 mmol/l) eller blodtryck ≥180/110 mmHg
  • De flesta andra med DM
  • Måttlig CKD (GFR <30–59 ml/min/1,73 m2)
  • SCORE ≥5 % och <10% för 10-årsrisk för fatal CVD
  • LDL-C <100 mg/dl (<2.6 mmol/l)
Måttlig kardiovaskulär risk
 
  • SCORE ≥1% och <5%  för 10-årsrisk för fatal CVD
  • LDL-C <115 mg/dl (<3.0 mmol/l)
Låg kardiovaskulär risk
 
  • SCORE <1% för 10-årsrisk för fatal CVD
  • LDL-C <115 mg/dl (<3.0 mmol/l)


BT = blodtryck; CKD = kronisk njursjukdom, DM = diabetes mellitus; GFR = glomerulär filtrationshastighet; SCORE = uppskattning av systemisk koronar risk

Vid lipoproteinaferes skiljer man mellan helblodsbehandling och plasmabehandling. Fresenius Medical Care erbjuder ett adsorptionssystem  för helblodsbehandling (DALI®) och ett kaskadfiltreringssystem för plasmabehandling (MONET®).

Relaterade produkter
MONET kaskadfiltrering

MONET®

 

DALI lipoproteinaferes

DALI®

 

1 Nordestgaard BG et al.; European Heart Journal Dec. 2013; 34(45): 3478–90a

2 Nordestgaard BG, Langsted A.; Journal of Lipid Research Nov. 2016; 57(11): 1953–1975

3 Richtlinie Methoden vertragsärztliche Versorgung, 16 May 2015.

4 Catapano AL et al.; Atherosclerosis Journal. Oct. 2016; 253: 281–344.

5 Nordestgaard BG et al.; Lipoprotein(a): EAS Recommendations for Screening, Desirable Levels and Management, A Handbook for Clinicians, 2012.